Cada día se diagnostican tres nuevos casos de una enfermedad letal y progresiva que afecta a unas 4.000 personas en nuestro país: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). El diagnóstico de esta enfermedad puede ser complicado en las primeras fases, y la demora desde el inicio de los síntomas hasta la confirmación del diagnóstico suele ser de alrededor de un año. Este retraso, sumado a un avance muy rápido de la enfermedad, hace que unidades altamente especializadas como la del Hospital La Paz sean clave para la supervivencia y calidad de vida de los pacientes.
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que afecta al sistema nervioso central, caracterizada por la degeneración rápida y progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, el tronco del encéfalo y la médula espinal. Esta degeneración provoca una debilidad muscular progresiva que puede conducir a la parálisis y afectar funciones vitales como la comunicación oral, la deglución, la respiración y la movilidad de las extremidades. Los pacientes experimentan dificultades para realizar funciones básicas como caminar, manipular objetos, alimentarse y hablar, lo que impacta gravemente en su calidad de vida y en la de sus familiares.
La ausencia de un marcador biológico y la rareza de la enfermedad complican aún más su diagnóstico, que puede demorar de media un año desde que comienzan los síntomas. La enfermedad avanza rápidamente; el 50% de los pacientes fallece antes de los tres años desde el diagnóstico y el 90% fallece antes de cumplir diez años con la enfermedad. La esperanza de vida media oscila entre tres y cinco años. El origen de la ELA no tiene una causa clara en la mayoría de los casos y, aunque generalmente es esporádica, entre el 5% y el 10% de los casos son familiares. Los primeros síntomas suelen aparecer alrededor de los 60 años y pueden ser síntomas espinales (debilidad en las extremidades), bulbares (dificultad para hablar o tragar) o respiratorios, y en ocasiones incluyen síntomas cognitivos similares a una demencia frontotemporal.
Aunque actualmente no existe una cura para la ELA, existen tratamientos que pueden ralentizar la progresión de la enfermedad, ayudar a controlar los síntomas y proporcionar soporte respiratorio. También están disponibles alternativas a la nutrición oral y a la comunicación, tratamientos de rehabilitación, apoyo psicológico y cuidados paliativos.
En este contexto, la importancia de las unidades multidisciplinares especializadas es determinante para el tratamiento y mejora de la calidad de vida de los pacientes con ELA. La Unidad multidisciplinar de ELA del Hospital La Paz, creada en 2006 y unida a la del Hospital Carlos III en 2014, es un ejemplo de ello. Coordinada por el doctor Javier Mascias Cadavid, esta unidad cuenta con especialistas en Neurología, Neurofisiología, Neumología, Enfermería, Endocrinología, Trabajo Social, Medicina Física y Rehabilitación, y Cuidados Paliativos.
El equipo, integrado por unos 20 profesionales altamente especializados y cohesionados, se reúne dos veces por semana para tratar temas relacionados con sus pacientes y realizar actividades de formación. Las consultas externas se llevan a cabo en el Hospital Carlos III, mientras que las urgencias y los ingresos para técnicas como la gastrostomía o la traqueostomía tienen lugar en La Paz. Además, esta unidad forma parte de los consorcios europeos de investigación ENCALS y TRICALS, cuyo objetivo principal es encontrar una cura para la ELA.
Un valor añadido en esta unidad es la figura de la enfermera gestora de casos. En servicios o unidades que atienden a personas con procesos de salud complejos, las enfermeras gestoras de casos juegan un papel crucial. En el caso de los pacientes con ELA, que requieren cuidados a corto y largo plazo, su labor es esencial para favorecer la salud, el bienestar y la calidad de vida. Estas enfermeras son el nexo entre el paciente y el sistema sanitario y se encargan de la coordinación entre distintos niveles asistenciales y sociosanitarios, adaptando las consultas a las circunstancias y preferencias del paciente y agrupándolas el mismo día para evitar desplazamientos innecesarios.
Los pacientes con ELA requieren una asistencia integral que incluye rehabilitación motora, terapia ocupacional, rehabilitación respiratoria y nutrición, y el papel de la enfermera gestora de casos es fundamental en la gestión y coordinación de estos cuidados. La dedicación y especialización de estos profesionales son determinantes para mejorar la calidad de vida de quienes enfrentan esta devastadora enfermedad.
